סקירה עדכנית על תסמונת בכצ'ט

הסקירה שלפניכם מבוססת על מאמר סקירה עדכני שפורסם בדצמבר 2024 בכתב העת Archives of Rheumatology, ונכתבה בשילוב עם מידע עדכני ממחקרים נוספים מהעולם ומישראל.
לקריאת התרגום המלא לעברית של המאמר לחצו כאן
פרטי המקור ורישיון השימוש מופיעים בתחתית הדף.

תסמונת בכצ'ט היא דלקת של כלי דם בגדלים שונים (וסקוליטיס), אשר גורמת למגוון ביטויים קליניים – ביניהם כיבים בפה ובאיבר המין, דלקת בעור, מפרקים, עיניים, כלי דם, מערכת העיכול והמערכת העצבים המרכזית.
מהלך המחלה משתנה בין מטופלים, כאשר גברים נוטים לסבול ממחלה חמורה יותר.
המחלה מתאפיינת לרוב בהתקפים חוזרים, ובחלק מהמקרים פעילותה נחלשת עם השנים.

עקרונות הטיפול בתסמונת בכצ'ט

הטיפול מותאם באופן אישי, בהתאם לאיברים המעורבים ולחומרת המחלה. כאשר המעורבות מוגבלת לעור ולריריות, ניתן לעיתים להסתפק בטיפול מקומי או בקולכיצין. במקרים עמידים או תכופים יותר, שוקלים טיפול מערכתי, כולל אזתיופרין, אינטרפרון-אלפא, תלידומיד או Apremilast.
במקרים חמורים, הכוללים מעורבות עינית, וסקולרית או נוירולוגית, הטיפול משלב סטרואידים עם מדכאי חיסון קונבנציונליים או תרופות ביולוגיות – בעיקר חוסמי TNF. במעורבות מסכנת חיים נהוג לשקול טיפול אגרסיבי כבר מההתחלה.

💊טיפולים ביולוגיים ועדכניים

• Apremilast (אוטזלה)
  תרופה ממשפחת מעכבי PDE4, נמצאה יעילה מאוד בכיבים בפה, עם פרופיל בטיחות חיובי ונוחות שימוש כטיפול פומי. מחקרים קליניים הראו ירידה משמעותית בכיבים, בכאב ובמדדי פעילות המחלה.
• Roflumilast
  מעכב PDE4 נוסף, מראה תוצאות מבטיחות אך נדרש מחקר נוסף לאישוש הממצאים.
•  חוסמי TNF (הומירה, רמיקייד)
  (אדלימומאב ואינפליקסימאב) מהווים אבן יסוד בטיפול בבכצ'ט עם אובאיטיס או מעורבות כלי דם. מחקרים הראו יתרון לאינפליקסימאב במעורבות וסקולרית ואף הפחתה בהתפתחות של ביטויים חדשים במהלך המחלה.
• Tocilizumab (אקטמרה)
  מעכב IL-6, עשוי להועיל במקרים מסוימים של אובאיטיס או נוירו-בכצ'ט, אך יש עדויות סותרות במעורבות כלי דם. תועדו גם הישנויות מוקוקוטניות תחת הטיפול.
• Secukinumab (קוסנטיקס)
  (מעכב IL-17) לא הצליח להפחית את הדלקת העינית במחקר SHIELD, אך מחקרים קטנים מצביעים על שיפור חלקי בכיבים ובכאבי מפרקים, לצד תיעוד של התפרצות מחלה דמוית בכצ'ט.
• Ustekinumab (סטלרה)
  (מעכב IL-12/23) הראה שיפור בכיבים אורו-גניטליים ובכאב מפרקים בקרב מטופלים עמידים, תוך הפחתת צורך בסטרואידים. גם כאן, דרוש מחקר נוסף להערכת יעילותו באיברים נוספים.
• מעכבי JAK (רינבוק, אולומיאנט, קסלג'אנז)
  בהם Tofacitinib ו-Baricitinib, מציגים תוצאות טובות במעורבות וסקולרית ו/או מעיתית. לעומת זאת, יעילותם נמוכה במקרים של מחלה מעיתית מסובכת. Baricitinib נמצא יעיל גם בהפחתת מדדי דלקת ושימוש בסטרואידים. הנתונים בנוגע ל-Upadacitinib עדיין מוגבלים.

אסטרטגיות טיפול: הדרגתי מול ישיר

בעבר, מקובל היה להתחיל בטיפול קונבנציונלי ("step-up"), ולעבור לתרופות ביולוגיות רק במקרה של כישלון טיפולי. כיום, יותר רופאים בוחרים בטיפול ביולוגי כבר בתחילת הדרך ("step-down") במקרים חמורים – כמו אובאיטיס קשה, פקקת ורידים או מפרצות עורקים – במטרה למנוע נזק בלתי הפיך.

הערכת פעילות המחלה ואתגרים מדידים

הערכת מצב המחלה בתסמונת בכצ'ט עדיין מורכבת בשל היעדר כלי מדידה מוסכמים. קבוצת העבודה OMERACT פועלת לפיתוח מדדים אחידים להערכת פעילות, תגובה לטיפול והישנות. התקדמות זו עשויה לסייע לא רק במחקרים קליניים, אלא גם בשגרת הטיפול.

גישת טיפול לפי מטרה (Treat-to-Target)

במחקרים על מחלות ראומטיות אחרות נמצא כי טיפול לפי מטרה (כגון הפוגה קלינית) מביא לתוצאות טובות יותר. בבכצ'ט, הגיוון הקליני מקשה על הגדרה אחידה של יעד טיפולי, אך נעשים ניסיונות להתאים את הגישה. לשם כך יש לקבוע יעדים מדידים, דרכי מעקב, ומנגנוני תגובה כאשר היעד לא מושג.

סיכום המאמר

ההבנה של תסמונת בכצ'ט והטיפול בה התקדמו משמעותית, אך עדיין נדרשים מאמצים לקידום אסטרטגיות טיפול מותאמות אישית, כלים מדויקים להערכת פעילות, ושיפור באיכות החיים של המטופלים. המחקר בתחום ממשיך להתפתח – ומחזיק הבטחה לשיפור ניכר בעתיד הקרוב.

🔬 חידושים ועדכונים מחוץ למאמר

✅ עדויות חדשות על Tocilizumab

מחקר רב-מרכזי שפורסם בשנת 2023 ב-Journal of Rheumatology מצא ש-Tocilizumab יעיל ב־83% מהמטופלים עם בכצ'ט עמידה, במיוחד במעורבות עינית ונוירולוגית. נצפה שיפור משמעותי בתסמינים ובהפחתת סטרואידים – גם בקרב מי שכשלו בטיפול בחוסמי TNF.

✅ Upadacitinib במקרים עמידים של אובאיטיס

דיווח מ-2024 תיאר שני חולי בכצ'ט עם אובאיטיס ובצקת מקולרית שלא הגיבו לטיפולים קודמים (כולל אדלימומאב) – והגיבו היטב ל-Upadacitinib. מדובר בטיפול נסיוני, אך הוא עשוי להפוך בעתיד לאופציה עבור חולים עמידים במיוחד.

✅ תרופות חדשות בניסויים קליניים

• Lenalidomide נבדק בטיפול בכיבים מוקוקוטניים עמידים – כתחליף פוטנציאלי לתלידומיד עם פחות תופעות לוואי (NCT05449548).

• SGX945 (Dusquetide), תרופה חדשנית שמעכבת דלקת ומעודדת ריפוי רקמות, נבדקת בטיפול בכיבים אורוגניטליים עמידים.

• מחקר פאזה 3 בודק את Tocilizumab מול אדלימומאב בטיפול באובאיטיס פעילה על רקע בכצ'ט (תוצאות צפויות ב-2026).

📘 הנחיות קליניות חדשות – בריטניה 2024

בספטמבר 2024 פרסמו האיגודים הבריטיים לראומטולוגיה ודרמטולוגיה (BSR & BAD) הנחיות מקיפות לטיפול בבכצ'ט.

כמה הבדלים חשובים מהסקירה המקורית:

• המלצה חד-משמעית שלא להשתמש בתלידומיד, אלא במקרים נדירים בלבד.

• שימוש מצומצם ב-Secukinumab – רק בהיעדר מעורבות עין או מערכת העיכול.

• Apremilast הומלץ רק כקו רביעי למעורבות מוקוקוטנית.

• הדגשה על שימוש שגרתי במדדי פעילות מחלה ואיכות חיים, כולל מעקב מובנה בכל ביקור.

• התייחסות ייחודית לילדים ונוער, כולל שימוש בקריטריונים מותאמים (PEDBD).

• שילוב טיפולים פסיכולוגיים כחלק מהטיפול הכולל במחלה.

לקריאה המלאה של ההנחיות:
British Guidelines for Behçet’s Syndrome 2024 – BAD & BSR

חזרה לדף תסמונת בכצ'ט >>

המאמר שסקרנו ותרגמנו פורסם ב־Archives of Rheumatology בשנת 2024:
New and Future Perspectives in Behçet’s Syndrome
Bercemhan Sulu & Gulen Hatemi
doi:10.46497/ArchRheumatol.2024.11049

לקריאת התרגום המלא לעברית של המאמר לחצו כאן

התרגום לעברית מוגש באדיבות עמותת עינבר לצורכי מידע והעמקה בלבד. המקור מופיע בקישור לעיל. התרגום נעשה לפי רישיון CC BY-NC 4.0.

המידע בדף זה נועד להעשרה בלבד ואינו מחליף ייעוץ רפואי אישי. לקבלת אבחנה או טיפול רפואי – יש לפנות לרופא מומחה.