כתב: ד״ר אברהם רמי אונטרמן, מומחה לרפואה פנימית ומחלות ריאה, מנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי באיכילוב
מה זה פיברוזיס ריאתי?
פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis) הוא תהליך בו הריאה הולכת ומצטלקת בהדרגה, ומלווה בקושי בנשימה במאמץ ההולך וגובר ושיעול. כתוצאה מהצטלקות הריאה, היא הופכת לנוקשה יותר ויותר, ויש קושי לנפחה.
כמו כן יש פגיעה ביכולת שחלוף הגזים, כלומר לחמצן הנכנס לריאות קשה לעבור לתוך כלי הדם, מה שמוביל לירידה בערכי הסטורציה בדם, בעיקר בעת מאמץ גופני.
פיברוזיס ריאתי אינו מצב שכיח באוכלוסיה הכללית: הוא מתרחש בפחות מאחד לאלף אנשים.
לשם השוואה, מחלת ריאה אחרת בשם אסתמה שכיחה פי מאה מפיברוזיס ריאתי. ואולם, בקרב אנשים המתמודדים עם מחלות ראומטולוגיות פיברוזיס ריאתי שכיח למדי.
עד כמה פיברוזיס ריאתי שכיח במחלות ראומטולוגיות?
בסקלרודרמה, למשל, 30-40% מהמטופלות סובלות מפיברוזיס ריאתי (יותר בחולות עם מחלה דיפוזית ו/או נוגדן SCL-70 אך שכיח למדי גם בסוגי הנוגדנים האחרים), ובדלקת מפרקים שגרונית כ-10% (יותר בחולים סרופוזיטיביים, כלומר עם נוגדנים חיוביים למחלה).
פיברוזיס ריאתי שכיח גם במחלות ראומטולוגיות אחרות כגון תסמונת אנטי-סינטטז, פולימיוזיטיס, דרמטומיוזיטיס, תסמונת שיוגרן, ועוד.
מה הסיבה לפיברוזיס ריאתי במחלות ראומטולוגיות?
ההנחה הרווחת היא שמערכת החיסון במחלות אלו פוגעת בריאות, כפי שהיא פוגעת בפרקים ובאיברים אחרים בגוף, דבר הגורם לדלקת כרונית בריאות.
הדלקת הכרונית גורמת בתהליך הדרגתי של חודשים ושנים להיווצרות פיברוזיס ריאתי. ואולם, מדובר בנושא שעדיין לא לגמרי פתור וממשיך להיחקר.
מה הסיבות הנוספות לפיברוזיס ריאתי?
ישנם גורמים נוספים לפיברוזיס ריאתי, פרט למחלות ראומטולוגיות, כגון רגישות יתר של הריאות לחומרים מסויימים הנשאפים בבית או בעבודה (עובשים, אסבסט ועוד), או פיברוזיס ריאתי אידיופאתי (כלומר כזה שלא נמצאה לו סיבה ברורה למרות בירור מעמיק).
ישנם אנשים עם גורמי סיכון גנטיים לפיברוזיס ריאתי (כגון תסמונת הטלומרים הקצרים) ובמקרים אלו אפשר שיהיו מספר בני משפחה עם פיברוזיס ריאתי. עישון (בעבר או בהווה) מהווה אף הוא גורם סיכון להתפתחות פיברוזיס ריאתי.
איך מאבחנים פיברוזיס ריאתי?
אם יש לך מחלה ראומטולוגית, חשוב להתייעץ עם הראומטולוג המטפל על מנת להביא לאבחנה מוקדמת של פיברוזיס ריאתי.
האבחנה מתבצעת באמצעות בדיקת סיטי של בית החזה, ללא הזרקת חומר ניגוד.
ישנן מחלות מסוימות, כגון סקלרודרמה, בהן שכיחות פיברוזיס ריאתי גבוהה ולכן מקובל לבצע סקירה באמצעות סיטי חזה לכל החולים, ולעומת זאת ישנן מחלות כמו דלקת מפרקים שגרונית בהן שכיחות פיברוזיס נמוכה יותר ולכן מבצעים סיטי רק במטופלים עם גורמי סיכון (גברים מבוגרים, מעשנים בעבר או בהווה, עם מחלה סרופוזיטיבית) או כאשר יש סימפטומים נשימתיים (קוצר נשימה במאמץ או שיעול).
בכל מקרה של ספק, יש להתייעץ עם הראומטולוג המטפל או לפנות לרופא ריאות.
מה הטיפול לפיברוזיס ריאתי במחלות ראומטולוגיות?
נתחיל בבשורות הטובות: יש לנו היום מגוון טיפולים יעילים לפיברוזיס ריאתי, הן תרופתיים והן לא-תרופתיים.
ואולם הם מסוגלים לטפל רק ברכיב הדלקתי ולמנוע החמרת הצלקות הריאתיות, ואינם מסוגלים להעלים צלקות שכבר נוצרו.
לפיכך חשוב לאבחן פיברוזיס ריאתי בשלב מוקדם ככל האפשר (רצוי עוד לפני שהמטופל סובל מסימפטומים משמעותיים) על מנת למנוע פגיעה בלתי הפיכה בריאות.
הטיפול התרופתי נחלק לטיפול נוגד דלקת (אנטי-דלקתי) וטיפול נוגד פיברוזיס (אנטי-פיברוטי
לרוב נתחיל בטיפול אנטי-דלקתי ורק במקרה שהמחלה מחמירה למרות הטיפול נוסיף טיפול אנטי-פיברוטי.
ואולם בסקלרודרמה מקובל לתת טיפול אנטי-פיברוטי כבר בהתחלה, במקביל לטיפול האנטי-דלקתי.
התרופה האנטי-דלקתית המשמשת לרוב כבחירה הראשונה היא מיקופנולאט, עם או בלי טיפול בסטרואידים.
ואולם ישנם דגשים ספציפיים למחלות מסויימות: למשל, בסקלרודרמה מעדיפים להמנע מסטרואידים, ובדלקת מפרקים שגרונתית מקובל לתת טיפול באורנסיה או במבתרה.
בכל מקרה, הטיפול צריך להיות מותאם באופן אישי למטופל הספציפי, ע״י הראומטולוג המטפל.
נינטדניב (אופב) הוא הטיפול האנטי-פיברוטי המקובל והמוכח ביותר.
ואולם מספר רב של חברות תרופות שוקדות בימים אלו על פיתוח טיפולים חדשים נגד פיברוזיס, ואנחנו מקווים שבשנים הקרובות תהיינה אופציות טיפוליות נוספות.
טיפולים שאינם תרופתיים כוללים סדנת שיקום ריאות, בה מבצעים פעילות גופנית אירובית ולחיזוק השרירים בהשגחת פיזיותרפיסט. במקרים קשים ניתנת תוספת של חמצן בעת פעילות גופנית, באמצעות מחולל חמצן נייד.
אובחנתי עם פיברוזיס ריאתי. למה עלי לצפות בעתיד?
המהלך של פיברוזיס ריאתי משתנה מאד ממטופל למטופל.
ישנם מטופלים עם מחלה קלה שנשארת יציבה תחת הטיפול התרופתי ואינה מתקדמת (ובמקרים מסויימים ניתן אף להסתפק במעקב בלבד ללא טיפול תרופתי).
מנגד, ישנם מטופלים מסויימים שמחלתם קשה ועלולה להתקדם למרות הטיפול, אם כי גם במקרים אלו הטיפול מאט את התקדמות המחלה ומומלץ שלא להפסיקו.
לצערנו, מיעוט קטן של המקרים עלול להחמיר עד כדי צורך בהשתלת ריאות.
אלו בדיקות משמשות למעקב אחר פיברוזיס ריאתי?
אם אובחנת עם פיברוזיס ריאתי, חשוב מאד לפנות לייעוץ רופא ריאות, במקביל להמשך המעקב הראומטולוגי.
בנוסף, קיימים בארץ מספר מרכזי ריאות המתמחים במעקב וטיפול בפיברוזיס ריאתי.
תדירות המעקב נגזרת מחומרת ומידת התקדמות המחלה, לרוב אחת ל 3-6 חודשים.
בדיקות המעקב כוללות תפקודי ריאות מלאים (ספירומטריה, נפחי ריאות ודיפוזיה) אחת ל 3-6 חודשים, סיטי חזה על פי הצורך (לרוב בעת האבחנה, כעבור שנה, ולאחר מכן אחת ל 1-3 שנים בהתאם לחומרת המחלה).
בדיקות נוספות כוללות מבחן הליכה 6 דקות, כולל מדידת סטורציה במאמץ, לרוב אחת לשנה. אקו לב מבוצע בעת האבחנה ולפי הצורך לאחר מכן לצורך אבחנה של יתר לחץ-דם ריאתי, שהוא סיבוך של הפיברוזיס הריאתי ו/או תוצאה של המחלה הראומטולוגית עצמה.
לסיכום, פיברוזיס ריאתי שכיח במחלות ראומטולוגיות רבות, וחשוב לאבחן ולטפל מוקדם ככל האפשר כדי למנוע הצטלקות בלתי הפיכה של רקמת הריאה.
ישנם כיום טיפולים מגוונים ויעילים, והם מותאמים באופן אישי למטופל הספציפי ע״י הראומטולוג ורופא הריאות המטפלים.
