סקלרודרמה

סקלרודרמה

מתוך מאמר של פרופ’ בלביר-גורמן אלכסנדרה – סקלרודרמה וכשל כלייתי – גיליון עינבר מס’ 18

סקלרודרמה (הנקראית גם טרשת רקמת חיבור, טרשת העור, לייפת, טרשת רב מערכתית) היא מחלה כרונית, אוטואימונית, דלקתית, שביטויה העיקרי הוא התפתחות של התעבות (פיברוזיס) בעור. התהליכים הדלקתי והפיברוטי מתרחשים כמעט בו זמנית, כאשר נקודת התורפה היא כלי דם קטנים.

נוסף על פגיעה בעור, סקלרודרמה היא מחלה רב – מערכתית עם מעורבות האיברים הפנימיים (ריאות, מערכת העיכול, לב, כליות).

אפשר לסווג את הסקלרודרמה לשני סוגים עיקריים, בהתאם לחומרה של מעורבות העור:
א. מחלה מוגבלת עם התעבות של עור בכפות הידיים, בכפות הרגליים ובפנים (Scleroderma Limited).
ב. מחלה מפושטת (Scleroderma Diffuse).
כ- 65-70 אחוזים מן החולים מפתחים את המחלה המוגבלת; וכ- 30-35 אחוזים מן החולים סובלים מן המחלה המפושטת.

לסוג הראשון לעיל אופייני ממצא של נוגדנים לחלבוני הגרעין:
antibodies nuclear-anti) ANA)  ונוגדנים לצנטרומר (ACA centromere).

מהלך המחלה אצל החולים בסוג זה הוא איטי יותר. רוב החולים מציינים את תופעת ריינו (התקפים חולפים של שינוי צבע העור באצבעות, במגע עם קור, או בגלל התרגשות) – שנים לפני הופעת התעבות עור האצבעות.
בחולים במחלה מסוג זה נפוצים התקפי תופעת ריינו, כיבים באצבעות בעקבות הפרעה באספקת הדם, תסמינים של
פגיעה במערכת העיכול, ובעיקר צרבות בעקבות מעורבות של הוושט ושל הקיבה. בשלבים מאוחרים של המחלה, לאחר
10-15 שנים, כ-10-15 אחוזים מן החולים מפתחים יתר לחץ-דם ריאתי, אשר עלול להיות קשה בחלק מהם.

מהלך המחלה מן הסוג השני לעיל הוא קשה וסוער יותר, ובעיקר, בשנים הראשונות של המחלה.

ברוב החולים, מעורבות העור היא חמורה ומתפשטת לזרועות, לכתפיים, לירכיים, לבטן ולגו. רוב-רובם של חולים בסוג מחלה זה נושאים נוגדנים מסוג ANA .בחלק מן החולים אפשר למצוא גם נוגדנים ספציפיים יותר, כמו נוגדנים לטופואיזומראז (70-SCL) או לפולימראז  POLYMERASE RNA III) III). תופעת ריינו נפוצה גם בחולים עם המחלה המפושטת, וכיבים בעור מופיעים לעתים קרובות.
בסוג זה של המחלה, הרכיב הדלקתי (דלקת מפרקים – ארטריטיס, דלקת גידים- טנדיניטיס, שרירים – מיוזיטיס) הוא
נפוץ ולעתים אף קשה. כמו במחלה המוגבלת, גם החולים במחלה המפושטת סובלים מצרבות ומאי-נעימות בבטן,
בשל מעורבות של מערכת העיכול.

אחד מן הביטויים הקשים של המחלה המפושטת הוא מעורבות של הריאות – מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. כאשר פגיעה בריאות היא קשה ומשנית לכך, חולים במחלה המפושטת מפתחים יתר-לחץ ריאתי בשלבים מוקדמים של המחלה, בניגוד לחולים עם המחלה המוגבלת.

סיבוך נדיר (עד 10%) אך קשה במחלה המפושטת הוא המשבר הכלייתי. ברוב החולים שעוברים משבר זה, אפשר לראות
בבדיקות מעבדה צביעת גרעין בצורה מנוקדת. הימצאות של נוגדנים מסוג  POLYMERASE RNA III מזוהה עם התפתחות של משבר כלייתי.

להמשך מאמר סקלרודרמה וכשל כלייתי לחץ כאן

כתבה: פרופ’ בלביר-גורמן אלכסנדרה, ראש המכון הראומטולוגי, הקריה הרפואית רמב”ם