נכתב על ידי ד"ר שי קויתי וגב' שרה קויתי
המרכז האוטואימוני ע"ש זבלודוביץ, המרכז הרפואי שיבא, תל השומר
התסמונת ע"ש סיוגרן (Sjogren's syndrome), היא מחלה כרונית דלקתית אוטואימונית, השכיחה בעיקר בנשים ומתאפיינת בירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות.
המחלה מלווה לעיתים מחלה ראומטית אחרת, כגון זאבת (לופוס) או דלקת מפרקים שגרונית.
סימני המחלה כוללים בעיקר יובש בפה ובעיניים אך עלולים לערב רקמות או איברים אחרים.
מאמר זה דן במעורבות איברים מחוץ לבלוטות (extraglandular involvement) בתסמונת סיוגרן:
עור – התופעות העוריות העיקריות כוללות: יובש עורי עקב פגיעה בבלוטות הפרשה של העור; דלקות בכלי הדם הגורמות לתופעת הקרויה 'פופורה' – תפרחת אדומה-סגולה שמקורה בדלקת של כלי הדם הקטנים; תופעת רינו (Raynaud's Phenomenon) שבה אצבעות הגפיים משנות צבען מלבן לכחול, ולבסוף לאדום.
שרירי השלד – תסמונת סיוגרן יכולה להתבטא בכאבים או בדלקות של המפרקים או השרירים. כמחצית מהחולים מדווחים על כאבי מפרקים (בעיקר ידיים, וקרסוליים) עם או ללא עדות לדלקת. תסמינים אלו הם בדרך כלל סימטריים. כמו כן, תיתכן דלקת מתונה של השרירים עם או בלי חולשה שלהם.
עייפות – עייפות היא אחת התלונות הנפוצות בחולי תסמונת סיוגרן. כמו כן, חולים במחלה סובלים לעיתים מהפרעות שינה ודיכאון. במקרים מסוימים ייתכן שילוב של תסמונת סיוגרן עם פיברומיאלגיה, העלולה ליצור עייפות או להחמירה.
בלוטת התריס – מחקרים מעידים כי הסיכון לחלות בתסמונת סיוגרן עלה משמעותית בנשים החולות במחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס. גם ההפך הוא נכון. מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס הן: פעילות יתר – מחלת גרייבס Graves, תת־פעילות – מחלת השימוטו Hashimoto thyroditis. זאת ועוד, תסמונת סיוגרן נוטה להחמיר יותר בחולים עם חוסר איזון כתוצאה ממחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס.
ריאות ודרכי הנשימה – חלל הריאה ודרכי האוויר הם מהניזוקים הראשונים בתסמונת סיוגרן. ל־10%–20% מהחולים ישנה מחלת ריאות מובהקת בעלת תסמינים הכוללים שיעול או קוצר נשימה. במקרים שכאלו, המחלה ניתנת לאבחון בתפקודי הריאה או בהדמיה כלשהי (צילום חזה,CT ). ההשפעה אינה מוגבלת לריאות בלבד אלא באה לידי ביטוי במערכת הנשימה העליונה בשיעול יבש, בצרידות, ביובש באף ובפה, בזיהומים חוזרים ובקוצר נשימה.
הלב ומערכת כלי הדם – מספר עבודות מרמזות כי תיתכן עלייה קלה בשכיחות של מחלות לבביות, יתר לחץ דם, ושינויים במשק השומנים בחולי תסמונת סיוגרן. קיימים חילוקי דעות בקשר לשכיחות התקפי לב – ובחלק מהמחקרים לא נמצאו הבדלים בשכיחותם בחולי סיוגרן לעומת קבוצת ביקורת של בריאים. דלקות של שריר הלב ומעטפת הלב הם סיבוך נדיר של תסמונת סיוגרן.
מערכת העיכול (כולל הכבד והלבלב) –
תלונה שכיחה יחסית בחולות תסמונת סיוגרן היא – 'דיספגיה', קרי, קשיי בליעה, שיוצרת תחושה של עיכוב או הפרעה במעבר תוכן המזון הנבלע מהפה אל הקיבה, ותחושה של מזון ה"נתקע" או "לא יורד". נוסף על כך, בחילות, משניות לדלקת של תאי הרירית המצפים את הקיבה – 'גסטריטיס', מופיעות בשכיחות יתר בקרב החולים. מחלת הצליאק, הגורמת להפרעה בספיגת המזון והברזל, נמצאת אף היא בשכיחות גבוהה יותר בקרב חולי תסמונת סיוגרן בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. בדומה לכך, קיימת שכיחות גבוהה של מחלות הכבד ודרכי המרה. בניגוד למצופה, הלבלב, שהוא איבר המפריש הורמונים מבלוטות הפרשה, נפגע באופן נדיר אצל חולות תסמונת הסיוגרן.
מערכת השתן – אחוז מסוים מחולי תסמונת סיוגרן יסבלו מסיבוכים בכליות: דלקת בכליה מסוג interstitial nephritis הגורמת לרוב הפרעה תפקודית קלה ויכולה להיות מלווה בחמצת של צינורות הכליה (טובולים): Distal renal tubular acidosis ו/או הפרעות במלחים – אלקטרוליטים. כמו כן, נשים הלוקות בתסמונת סיוגרן יכולות לסבול פי־20 מכאב ומאי־נוחות במתן שתן, תכיפות ודחיפות במתן שתן עקב דלקת לא זיהומית בשלפוחית (interstitial cystitis).
מערכת המין – נשים עם תסמונת סיוגרן יכולות לסבול גם מכאבים בעת קיום יחסי מין, מלווים בתחושה של עקצוץ ויובש מקומי, בשל היובש הנרתיקי הנגרם מירידה בהפרשות. מכיוון שתלונות אלו דומות לתחושות שחוות נשים בגיל המעבר, חשוב להבדיל בין המצבים הללו.
מערכת העצבים ומחלות פסיכיאטריות – מגוון של בעיות נוירולוגיות נמצאו בהקשר לתסמונת סיוגרן, ביניהן נוירופתיה שהיא דלקת של סיבי העצבים המתבטאת בכאבים, בנימולים או בעקצוצים. במצבים קיצוניים הנוירופתיה יכולה לגרור גם חולשה של גפיים, כזאת שתגרום להפרעה בהליכה. נוסף על כך, חולי תסמונת סיוגרן נמצאים בסיכון מעט יותר מוגבר מהאוכלוסייה הכללית להפרעות נוירולוגיות, כגון ירידה קוגניטיבית קלה, פרכוסים, דלקת לא זיהומית של קרום המוח, דלקות של עצב הראייה ועוד. מחקרים גם הראו שבחולי תסמונת סיוגרן קיימת שכיחות מוגברת (כ־40%) של דיכאון מלווה.
תאי הדם – תסמונת סיוגרן יכולה להשפיע על כל שורות הדם. הפגיעה השכיחה ביותר היא אנמיה, קרי, ירידה בתאי הדם האדומים, שמודגמת בכ־20% מהחולים ולאחריה הופעה של לויקופניה, קרי מיעוט תאי דם לבנים, שתפקידם לוחמה במזהמים. כמו כן, חולי תסמונת סיוגרן סובלים משכיחות גבוהה יותר של 'לימפומה שאינה הודג׳קין', בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
היריון ולידה – לרוב, היריון של אם חולת תסמונת סיוגרן מסתיים בדומה להיריון רגיל. יחד עם זאת, חולות סיוגרן שבדמן הנוגדנים מסוג אנטי־RO או SSA, עלולות ללדת תינוק עם מחלה אוטואימונית קלה, המתבטאת בפריחה ו/או ירידה ברמת הטסיות בדם, שלרוב חולפת ללא טיפול. עם זאת יש לציין כי ב־2% מחולות תסמונת הסיוגרן שבדמן הנוגדן הנ"ל יש סיכון מוגבר להתפתחות של מחלת לב, עם הפרעות בהולכה בעובר בזמן ההיריון.
לדף הפייסבוק שלנו בנושא תסמונת סיוגרן
לקבוצת הפייסבוק של העמותה בנושא תסמונת סיוגרן
