דלקת רב שרירית ועור – פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס

דלקת רב שרירית ועור – פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס

נכתב על ידי ד”ר הדי אורבך מנהלת מחלקה פנימית ב’, המרכז הרפואי וולפסון בחולון

 

מחלות שריר דלקתיות הן קבוצת מחלות אוטואימוניות של השריר. במאמר זה  נתרכז בדרמטומיוזיטיס ובפולימיוזיטיס של המבוגר.

מדובר במחלות נדירות, שההיארעות שלהן היא כ 2-20 מקרים חדשים למיליון איש בשנה.

הגיל הממוצע של הופעת המחלה הוא 45. שכיחות המחלה בנשים היא גבוהה פי  2-3 מאשר בגברים.

בפולימיוזיטיס, הדלקת היא בשרירי השלד עם נמק של סיבי שריר. ואילו בדרמטומיוזיטיס, לדלקת בשריר נלווית גם דלקת עורית עם תפרחות אופייניות.

 

ביטויי המחלה הראשונים: חולשת  שרירים  קריבניים,  בעיקר שרירי הזרועות והירכיים.

החולים מתקשים לבצע משימות יום-יומיות כמו לקום מכיסא, לטפס מדרגות, להסתרק ולהרים חפצים. שרירי הפנים אינם מעורבים.

כאבי שרירים  קיימים לעתים רחוקות, ובעיקר בשלבים הראשונים של המחלה. חולשת השרירים מתפתחת לאט בכמחצית מן החולים  (בתוך  כ- 3-6 חודשים).

בשליש מן המקרים, המחלה מתפתחת בתוך כמה שבועות.

 

מעורבות שרירי מנגנון הבליעה במחלה עלולה לגרום לצרידות ולהפרעה בבליעה.  במחלה  מתקדמת  אף  עלולה  להתפתח חולשה של שרירי הנשימה. באופן משני לחולשת שרירים מתפתח גם דלדולם.

התפרחת בדרמטומיוזיטיס היא אדומה-סגלגלה על העפעפיים ומלווה בבצקת (תפרחת הליוטרופית)   בפנים, בחזה הקדמי והאחורי, עם בצקת בפנים, ונגעים אדומים-סגלגלים מורמים עם קליפה על המפרקים הקטנים, בגב, כפות הידיים (סימן על-שם גוטרון), לעתים התרחבות כלי דם במיטת הציפורניים.

אצל חלק מן החולים, העור בכפות הידיים הוא עבה וסדוק עם חריצים רוחביים כמו ידי מכונאי. במקרים נדירים, בדרמטומיוזיטיס התפרחת היא הביטוי היחיד למחלה ללא חולשת שרירים.

 

מעורבות  איברים  נוספים: עייפות, ירידה במשקל וחום הם שכיחים, בעיקר כאשר מתלווה מחלת רקמת חיבור נוספת או דלקת מפרקים קטנים בכפות ידיים.

 

מעורבות הריאות: קיים קוצר נשימה, העלול לנבוע מחולשת שרירי הנשימה. דלקת ריאות נובעת משאיפת מזון בשל תפקוד לקוי של הוושט ושל שרירי הבליעה. דלקת לא זיהומית בריאות מופיעה בכ- 10% מן החולים.

 

מעורבות הלב שכיחה, בעיקר כאשר המחלה מתקדמת. היא כוללת אי ספיקת לב, כתוצאה ממעורבות שריר הלב; הפרעות הולכה, הגורמות לדופק איטי; והפרעות קצב העלולות לגרום לדופק מהיר ולא סדיר ולדפיקות לב.

קיים סיכון מוגבר לממאירות בשתי המחלות לעיל. בסדרות שונות, שהסיכון נע בין 10-15 אחוז בפולימיוזיטיס  ובכ- 25 אחוז בדרמטומיוזיטיס. שיא הופעת הממאירות הוא בין שנתיים לפני האבחנה ועד שנתיים לאחריה.

 

הגורמים להתפתחות דלקת השרירים אינם ידועים. קיים שיבוש במערכת החיסון, הגורם להסננה של לימפוציטים-תאי מערכת החיסון בשריר. יש עדות לנוגדנים עצמוניים, שחלק מהם סגוליים למחלות אלו, ואחרים המופיעים במחלות אוטואימוניות אחרות.

נוגדן עצמוני סגולי למחלה, הנמצא בשימוש קליני, הוא האנטי 1JO. הוא  מופיע בכ– 25% מן החולים. יש עדויות, שבאנשים עם נטייה גנטית מסוימת, חשיפה לוירוסים מסוימים עלולה לגרום לשיבוש במערכת החיסון הגורם להופעת המחלה. תיתכן הופעת דלקת השרירים בעקבות נטילת תרופות, כגון תרופות להורדת שומני הנסיוב מסוג הסטטינים.

 

האבחנה:

חולשת שרירים קריבניים, רמה גבוהה של תססי שריר, בעיקר CPK, ממצא אופייני באלקטרומיוגרם שריר(EMG) , עדות  בדגימת  רקמת  שריר  לדלקת  אופיינית.  בבדיקת  תהודה מגנטית (MRI), אפשר לראות עדות לדלקת, והממצא הזה עשוי לכוון מאיזה שריר ליטול ביופסיה.

בדרמטומיוזיטיס קיימת התפרחת האופיינית.

 

הטיפול:

הטיפול הראשוני כאמור הוא בסטרואידים (בדרך כלל פרדניזון), במנה גבוהה למשך תקופה ממושכת.

לעתים יש צורך בתרופות נוספות, המדכאות את מערכת החיסון, כגון מטוטרקסט או אזתיופרין (אימוראן), המאפשרות הורדת מינון הפרדניזון. זאת, במקביל לטיפול פיזיותרפי לשיפור תפקוד השרירים.

כאשר יש כישלון בטיפול, או תופעות לוואי בלתי נסבלות, יש אפשרות למתן ציקלוספורין, אימונוגלובולינים לוריד, מיקופנולט, ריטוקסימאב וציקלופוספמיד.

המעקב של התגובה לטיפול הוא בשיפור כוח השרירים ורמת תססי השריר.