מלאו פרטים:

תסמונת סיוגרן

תסמונת סיוגרן

מאמר של ד"ר אנה קופרמן, מתוך גיליון העמותה מס' 18 – 2011

תסמונת סיוגרן היא מחלה דלקתית כרונית, אשר באה לידי ביטוי בראש ובראשונה בירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות.
התסמונת יכולה להיות ראשונית בחלק מן המקרים, קרי ללא מחלה אוטואימונית מלווה, או להיות משנית למחלות אוטואימוניות אחרות, כמו דלקת מפרקים שיגרונתית, זאבת וסקלרודרמה.

הביטוי הקליני של המחלה הוא אפוא יובש עיני ויובש בפה. ישנם לעתים סימנים קליניים נוספים כמו: פגיעה בריאות, בכליות ובמערכת השתן במערכת המין, ובמערכת העיכול.
MIKULICZ היה הראשון, שתיאר בשנת 1892 חולה עם נפיחות באזור בלוטת הרוק וסימני יובש ומכאן תסמונת
סיוגרן הייתה ידועה במשך שנים כ-Syndrome Mikulicz. בשנת 1933 תיאר החוקר ורופא העיניים, Sjogren,
19 מקרים של יובש בעיניים ובפה וממצאים אופייניים וטיפוסיים בביופסיה של בלוטת הרוק. מאז תמונה קלינית זו ידועה
כתסמונת Sjogren.

Kerato-conjunctivitis Sicca  היא ירידה בתפקוד בלוטת הדמעות. הסימנים לכך הם בדרך כלל: יובש בעיניים עקב
ירידה משמעותית בכמות הדמעות, גרד בעיניים, טשטוש ולפעמים ירידה בראייה. Xerostomia, שהיא הירידה בתפקוד
בלוטת הרוק, מסתמנת על-פי רוב ביובש בפה, צריבה, קושי בבליעה, בעיות בשיניים, ולפעמים פצעים.

כתוצאה מן היובש בפה מופיעים לעתים סימני זיהום בחלל הפה כולל זיהום פטרייתי. סימנים נוספים כוללים, כאמור, בעיות במערכת העיכול, כולל בוושט עם סימנים של רפלוקס, קשיי בליעה, ואפילו ירידה במשקל. ירידה זו במשקל עם חולשה, עייפות, ולפעמים חום נמוך, גם הם אופייניים לתסמונת סיוגרן.

בשל היובש במערכת המין והשתן, מופיעים סימנים של דחיפות במתן השתן עם צריבה ולפעמים אף זיהומים בדרכי השתן.
היובש הווגינלי מפריע בקיום יחסי מין תקינים ואף גורם לעתים לצריבה ווגינלית.
חלק מן החולים סובלים משיעול יבש וממושך, מסימנים של סינוסיטיס ואפילו מקוצר נשימה.

תסמונת סיוגרן מופיעה באזורים שונים בעולם עם שכיחות של בין 0.1 – 4.8 אחוזים, כאשר קיימת עלייה משמעותית בה
באוכלוסייה שמעל גיל 65.

תסמונת סיוגרן ראשונית מופיעה, הן בגברים והן בנשים, אך כאשר היא משנית למחלה אוטואימונית אחרת, מטבע
הדברים היא שכיחה יותר בנשים, כמו גם כל המחלות האוטואימוניות האחרות.

יש ברפואה סיבות רבות אחרות ליובש, ובאבחנה המבדלת יש לשלול סיבות אחרות כגון: יובש בעיניים עקב חוסר ויטמין
A, תהליך זיהומי חיידקי או ויראלי, צריבה מחומרים כימיים, שימוש בעדשות מגע, יובש בפה עקב שימוש בתרופות שונות
כמו תרופות אנטי-דיכאוניות, תרופות כנגד אלרגיה, שימוש במשתנים, מצבים הקשורים בחוסר נוזלים בגוף, כמו גם
מחלות אחרות – דוגמת סוכרת לא מאוזנת, סרקואידוזיס, עמילודוזיס, מחלת ה- AIDS, מחלות ויראליות שגורמים
נגיפים מסוג EBV ו-CMV, ואף צהבת זיהומית. בל נשכח גם לשלול במיוחד מצבים של הגדלת בלוטת הרוק, משנית
למחלה ממארת כגון לימפומה.

הרופאים העוסקים בתסמונת סיוגרן הם: בראש ובראשונה רופא המשפחה, רופא א.א.ג, רופא העיניים, והראומטולוג
ובפרט כאשר מדובר בתסמונת סיוגרן משנית למחלה אוטואימונית אחרת דוגמת דלקת מפרקים רומטואידית.
לעתים קרובות חשוב גם ייעוץ עם רופא גסטרואנטרולוג, עם רופא ריאות ועם רופא נשים.

מה הן הבדיקות המסייעות באבחנה של תסמונת סיוגרן?
בעת חשד ליובש בעיניים מבצעים בדיקות שונות, המודדות את כמות הדמעות על פני נייר סופג ביחידת זמן. בדיקה זו,
הקרויה בדיקת שירמר, ניתנת לביצוע אצל כל רופא עיניים.
אשר ליובש בפה, אפשר לבצע מיפוי בלוטת רוק – סיאלוגרפיה, מדידה כמותית של הרוק ביחידת זמן, ומאוד חשוב לבצע
ביופסיה של בלוטת הרוק שאם היא חיובית, היא תדגים תמונה היסטולוגית ספציפית מאוד למחלה. נוסף על כך מומלץ
גם לבצע בדיקות דם, כמו: ספירת דם, תפקודי כבד וכליות, בדיקת שתן ובדיקות סרולוגיות למחלות אוטואימוניות כמו:
ANA , anti-DNA Ab's ,RNP ,SM ,והחשוב מכל – ביצוע בדיקות סרולוגיות לאיתור נוגדנים ל- Ro/SSA ול-La/SSB האופייניים והסגוליים לתסמונת סיוגרן.

הטיפול בתסמונת סיוגרן
את הטיפול בתסמונת אפשר לחלק לכמה שלבים: טיפול כללי כולל מניעת סיבוכים, טיפול ספציפי מקומי, וטיפול
ספציפי כללי. הטיפול הכללי – חשוב מאוד לשמור על היגיינה טובה של הפה ושל העיניים. יש להימנע משימוש בתרופות העלולות לגרום ליובש, למנוע מצבים של העדר מספיק נוזלים בגוף, לטפל במחלות נילוות כמו סוכרת, לטפל בבעיות שיניים, ובמצבי דלקת של הוושט ושל הקיבה, כולל טיפול מונע להליקובקטר אם יש הוכחה לקיומו, ולבסוף לטפל בזיהומים
בדרכי השתן או המין, אם יש הוכחה לקיומם.

הטיפול המקומי – ליובש בפה – יש כמה תרופות, המצויות בשימוש כולל Salagen ו- Cevimeline .מנגנון הפעולה של
תכשירים אלה הוא דרך מערכת העצבים לגרוי וסחיטה של רוק מן הבלוטות ככל שניתן. ליובש בעיניים משתמשים על
פי רוב בדמעות מלאכותיות, ויש צורות שונות כולל דמעות בטיפות, כג'ל, ועוד. לפעמים, כאשר קיימים סימנים קשים
בעיניים, משתמשים בטיפות של Cyclosporine.

במקרים של תסמונת סיוגרן קשה ללא תגובה לטיפול מקומי משתמשים בטיפול מדכא מערכת החיסון דוגמת Cyclosporine בטבליות או Methotrexate.

לאחרונה יש ניסיונות מוצלחים גם בטיפול בתכשירים הביולוגיים, שחדרו לשימוש בשנים האחרונות, ברוב המחלות
האוטואימוניות.

אם החולה סובל/ת מכאבי מפרקים ושרירים, מקובל מאוד השימוש ב-פלקווניל PLAQUENIL תרופה אנטי-מלרית, המצויה בשימוש ניכר במחלות מפרקים דלקתיות. במקרים בהם מתפתחים סיבוכים של המחלה כולל דלקת בקרום הלב או
הריאות עם נוזל בחללי הלב והריאות, או במקרים שבהם מתפתחים סימנים של יתר לחץ דם ריאתי, מטפלים כמובן
בתרופות בעלות השפעה ניכרת יותר דוגמת סטרואידים (פרדניזון) ותחליפיהם (אימוראן או מטוטרקסאט). יש
חשיבות ניכרת הן בתסמונת סיוגרן הראשונית והן במשנית לעקוב באופן צמוד אחר סימני המחלה החדשים, הקשורים
לפגיעה בלב, בריאות , בכליות ובמערכת העצבים הפריפרית והמרכזית ולטפל בהם בהתאם לכך. על הרופאים המטפלים
גם להיות ערים לכך, ששכיחות הופעת לימופומות בתסמונת זו היא מן הגבוהות במחלות האוטואימוניות.

 

הכותבת ד"ר אנה קופרמן, מנהלת המרפאה לראומטולוגיה – בית החולים השרון וראומטולוגית במרכז הרפואי רבין 

 

לדף הפייסבוק שלנו בנושא תסמונת סיוגרן: https://www.facebook.com/sjorgen.inbar

לקבוצת הפייסבוק של העמותה בנושא תסמונת סיוגרן https://www.facebook.com/groups/460890950972100